La Sociedad Española de Neurología dedica su último número de la revista trimestral Neurosciences & History al trabajo "Investigación neurológica en Valdecilla y sus circunstancias: Una visión personal y retrospectiva (1974-2021)" del Dr. José Berciano, Profesor Emérito ad honorem de la Universidad de Cantabria y ex-Jefe del Servicio de Neurología del Hospital Valdecilla.
El Dr. Berciano se formó en la Clínica Puerta de Hierro (CPH), inaugurada en 1964. En este centro médico nació la medicina jerarquizada de la Seguridad Social y es donde se inició el actual sistema de formación postgraduada (MIR). En sus palabras, se podría decir que "la CPH fue el alma mater de la moderna medicina española".
Inspirándose en el modelo de la CPH, el Dr. López Vélez promovió el Centro Médico Nacional Marqués de Valdecilla (CMNMV), que, en 1974, unificó la Residencia Cantabria y la Casa de Salud Valdecilla en lo que muchos consideran refundación de la medicina pública cántabra.
El Dr. López Vélez dio todas las facilidades al Dr. Berciano para que viniera al CMNMV y desarrollara aquí su trabajo. En sus palabras, fue duro “porque las plantillas orgánicas eran muy limitadas numéricamente. Pero había un excelente ambiente de trabajo y un compromiso con la institución semejante al que yo había percibido en la CPH”.
1.- Principales líneas de trabajo. Logros.
Consolidamos la Neurología como una especialidad médica más, cuyo ejercicio hasta la década de los ’70 del pasado siglo había recaído, en buena medida, en neuropsiquiatras o neurocirujanos. A lo largo de nuestra trayectoria profesional hemos desarrollado varias líneas de investigación, siempre colaborando con otras unidades de Valdecilla o de otros hospitales, tanto nacionales como extranjeros. Desde mi perspectiva, las tres líneas fundamentales de investigación conciernen a las ataxias, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) y síndrome de Guillain-Barré (SGB). Una aportación común para los tres síndromes ha sido describir, por primera vez en España, su epidemiología en Cantabria.
2.- ¿Qué son las ataxias?
Son enfermedades en las que se pierde el control motor del movimiento, lo cual implica marcha inestable, titubeo en la manipulación digital y dificultad para la articulación de la palabra. Nuestro grupo ha estudiado sobre todo las formas genéticas, contribuyendo a tipificar un estimable número de subtipos. Valdecilla es una unidad de Referencia (CSUR) del Ministerio de Sanidad para el estudio de las ataxias y paraplejías, y está incluido en EUROSCA (European spinocerebellar ataxia).
3.- ¿Qué es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth?
Es la neuropatía hereditaria más frecuente, cuyo cuadro clínico habitual es la atrofia y debilidad distal de las piernas y manos, y el pie cavo. Nuestro grupo ha desentrañado los mecanismos del pie cavo en estadios iniciales de la enfermedad, lo cual tiene una evidente repercusión en su abordaje terapéutico. Hemos establecido las bases del consejo genético en la CMT1A, que es el genotipo más frecuente de la enfermedad. Pese a la relativa simplicidad clínica, la CMT es una de las enfermedades neurogenéticas más complejas con un centenar de genes mutantes. Formando parte del CMT Consortium, hemos contribuido a definir varios subtipos, y particularmente la CMT2P, cuyo fenotipo clínico, neurofisiológico y patológico se ha descrito desde Valdecilla.
4.- ¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
El SGB es una neuropatía inflamatoria que cursa con parálisis ascendente arrefléxica. Desde la erradicación de la polio, es la neuropatía aguda más frecuente. Nuestro grupo ha definido que el substrato patológico en su fase temprana es el edema inflamatorio que afecta a troncos nerviosos proximales, cuando ni desmielinización ni degeneración axonal han entrado en escena. Esto tiene una doble repercusión: i/ la división dicotómica entre formas axonales y desmielinizantes solo puede hacerse mediante exploraciones consecutivas; y ii/ frente al dogma vigente en la literatura, en las formas fulminantes del síndrome hay una ventana para la terapia esteroidea. Esta cuestión va a ser abordada en proyecto de investigación bajo el probable patrocinio del IGOS (Internatonal Guillain-Barré Outcome Study) al que pertenecemos desde 2011.
5.- Perspectivas de futuro.
Seguir por la senda de trabajo iniciada hace más cuatro décadas. Como subrayamos en nuestro trabajo, el equipo de Neurología de Valdecilla cuenta con un relevo generacional muy eficiente, y con inestimable apoyo del IDIVAL, de CIBERNED y de la UC.
Berciano J. Investigación neurológica en Valdecilla y sus circunstancias: Una visión personal y retrospectiva (1974-2021). Neurosciences & History 2023; 11: 97-143 se encuentra disponible en la Biblioteca.
